13:14 / 29.06.2026
571
На 29 юни отбелязваме Световния ден за информираност за склеродермията. Това е рядко хронично автоимунно заболяване, което може да засегне не само кожата, но и жизненоважни органи като белите дробове, сърцето, бъбреците и храносмилателната система. Проблемът е, че заболяването често остава неразпознато в продължение на години, а ранната диагноза е ключова за по-доброто качество на живот на пациентите. Какви са първите сигнали на организма, кои хора са най-застрашени и какви са възможностите на съвременната медицина?
По темата разговаряме в предаването "Здравето на фокус" на Радио ФОКУС с д-р Владимира Бояджиева, ревматолог с над 15 години опит. Д-р Бояджиева има дисертация в областта на лечението и оценката на качеството на живот при пациенти с ревматоиден артрит. Тя е един от експертите, участвали във формулирането на препоръките за лечение на системна склероза. В момента д-р Бояджиева е част от екипа на УМБАЛ "Св. Иван Рилски“ в столицата.
Д-р Бояджиева, какво представлява склеродермията?
Склеродермията или системната склероза е автоимунна мултисистемна болест. Тя се характеризира с нарушения в микроциркулацията и отлагане на съединителна тъкан в кожата и вътрешните органи.
Защо самото заболяване се определя като автоимунно, какво го прави такова?
Това е един дефект на имунната система, произвеждат се автоантитела. Както при всички останали автоимунни заболявания, организмът атакува себе си с тези антитела. Хроничното имунно възпаление води до прекомерно образуване на съединителна тъкан (фиброза) и увреждане на малките кръвоносни съдове. В резултат на това се образува излишък от колаген и съединителна тъкан в множество органи. Тези антитела са патологични и не би трябвало да ги има при здрави индивиди.
Има ли различни форми на болестта?
Болестта може да се срещне като локализирана кожна форма, която се нарича морфея или локализирана склеродермия. В класификацията си тя може да съществува и под друга форма – така наречената ограничена системна склероза, при която има засягане на ограничена част от кожата на крайниците и лицето. Другата форма е дифузната, при която вече се ангажира кожата в областта на корема, гърба, гръдния кош, както и горната част на бедрата над коленете. Това е по-разпространената форма, при която кожата се уплътнява в изброените зони.
Ясна ли е за медицината причината за появата на това заболяване?
Все още има доста фактори, които трябва да бъдат изяснени. До този момент множество гени са подозирани за появата на болестта. Част от тях са общи с гените за други заболявания на съединителната тъкан и възпалителни ставни заболявания. Така че към настоящия момент не можем да идентифицираме точен ген, който е първопричината за възникналата грешка. Въпреки това има рискови фактори, част от които са в работната среда на определена група пациенти и са идентифицирани като отключващи за изявата на болестта. Например такъв фактор е кварцът. Някои органични разтворители също се свързват с отключването на болестта при работници, които са били изложени на по-продължителна експозиция.
Прочетох на едно място, че жените по-често са засегнати от това заболяване. Какво е обяснението?
Така е наистина. Данните, които имаме за различните популации, показват, че честотата при жените е от 3 до 4 пъти по-висока, отколкото при мъжете. Има множество изследвания по въпроса. Част от авторите твърдят, че това се дължи на хормонални стимули, а друга част го свързват с прекарани вирусни инфекции. Няма точно обяснение към настоящия момент. Доста често отключването на системните заболявания се свързва с периода на бременността или времето непосредствено след нея. Както знаем обаче, всяка бременност е сериозен товар върху имунната система на майката и тогава може да бъде отключена не само системна склероза, но и всяка друга автоимунна болест. Така че към момента няма единна концепция защо се среща по-често при жените, но това са някои от съществуващите теории.
Това означава ли, че най-често заболяването при жените се отключва в детеродна възраст?
Не. Пикът на болестта и най-честата възрастова група, която засяга, е между 25 и 50 години. Това важи както за мъжете, така и за жените. Някои автори посочват и 60-годишна възраст като горна граница, но там се среща по-рядко и по изключение. В крайна сметка, както казах, майчинството и бременността са по-скоро тригерен (отключващ) фактор, което се отнася за всички ревматични автоимунни болести. При склеродермията данните до момента сочат, че участие има и хормоналният статус на пациентите, но съществуват и множество все още неизяснени фактори.
Кои са първите признаци, които могат да насочат пациента или Вашия колега лекар към диагнозата "склеродермия“?
Един от най-характерните симптоми е синдромът на Рейно. При над 95% от пациентите, диагностицирани с тази болест, първите изяви са били побеляване, посиняване и последващо почервеняване на пръстите на ръцете при излагане на студ, както и студени крайници. Не е задължително и трите фази да бъдат видяни едномоментно, но синдромът на Рейно може да се изяви до 10 години преди поставянето на окончателната диагноза.
Тоест това посиняване и побеляване на пръстите е синдромът на Рейно?
Точно така. Той обаче може да бъде първичен и вторичен. Има много млади момичета, при които се изявява т.нар. феномен на Рейно (това е по-общото му название) още в юношеска възраст. Те имат студени крайници, но никога не развиват системна склероза. Това се случва, когато няма патологични антитела и няма подозрения за автоимунна болест – до 30% от здравите жени могат да имат феномен на Рейно. Но когато към тази клиника с побеляване и посиняване се добавят патологични антитела и други клинични симптоми – като уплътняване на кожата на ръцете, което е сред най-типичните прояви, тогава ситуацията е различна. Когато се появят симптоми от други органи и системи – например трудно преглъщане, хронична умора, поява на съдови звезди (телеангиектазии – зачервявания по кожата), болка и оток в ставите на ръцете, тогава вече задължително трябва да се съмняваме за тази диагноза.
Може ли най-напред да бъдат засегнати вътрешните органи – както споменахме, бял дроб, сърце – и едва след това тези симптоми по кожата, за които говорите, да се проявят?
Доста по-рядко се случва първо да бъдат ангажирани белите дробове или бъбреците. Не повече от 5 до 10% от пациентите започват с органна локализация без уплътнение на кожата. Имали сме, разбира се, такива случаи – с тежко белодробно ангажиране, наличие на специфични антитела и липса на кожни промени. Това обаче е много рядка форма и обикновено при нея диагнозата закъснява.
Когато се появи този феномен с посиняване и побеляване на пръстите, както и уплътняването, те временни ли са, или не изчезват в рамките на няколко дни?
При синдрома на Рейно обичайно трябва да има провокация за изява на симптомите. Най-често това е излагането на студ. Само че индивидуалният праг на чувствителност към студ при всеки човек е различен. Както казах, при жени с по-ниско артериално налягане и по-ниско телесно тегло – особено при млади момичета, трябва да го класифицираме не като синдром, а като първична болест на Рейно. Трябва да правим разлика. Но пак казвам, в рамките на един 10-годишен период тази проява може да еволюира, да се появят антитела и съответно да се развие системна болест на съединителната тъкан. Ние сме изключително внимателни с тази група пациенти и ги проследяваме редовно, за да сме сигурни, че не се касае за автоимунно заболяване.
Има ли симптоми, които подсказват, че вече са засегнати вътрешните органи, а не само кожата?
Разбира се, че има, но те се появяват в по-напредналите стадии, когато диагнозата вече е закъсняла. Появява се задух при физически усилия, кашлицата също може да бъде изява на болестта. Наблюдава се трудно преглъщане, а при част от пациентите има ангажиране на гастроинтестиналния тракт с периоди на диария и запек, както и различни други оплаквания от стомаха и червата. Трудността при преглъщане е типичен симптом – тя се дължи на промяна в структурата на хранопровода заради отлагането на тази съединителна тъкан. При бъбреците, по време на рутинно изследване, може да се установи наличие на белтък в урината, какъвто не би трябвало да има. Кардиологичните симптоми също са показател. Рядко болестта започва с ритъмни и проводни нарушения, но и такива случаи са възможни.
Вие изброявате симптоми, които са много ясни и категорични, и въпреки това поставянето на диагнозата склеродермия често се забавя. Защо?
При наличие на тези симптоми пациентите трябва незабавно да бъдат насочени към ревматолог. За поставянето на диагнозата ние използваме международни класификационни критерии, които представляват комбинация от фактори. Един единичен симптом не поставя диагнозата системна склероза. Необходима е комбинация от всичко изброено до момента плюс наличието на специфични антитела. Тези антитела обаче не се изследват рутинно. Пациентът трябва да бъде насочен за такова изследване след внимателно снета анамнеза и преглед. Това са високоспецифични и скъпи тестове, като съвсем малка част от тях се поемат от Здравната каса именно поради тяхната специфика.
Има ли значение колко рано е открито заболяването, ключов фактор ли е това?
Както при всяка болест, ранната диагностика води до по-добро менажиране на заболяването и по-ефективен контрол над него. При ранно откриване можем да предпазим вътрешните органи от ангажиране. Можем навреме да направим пълен скрининг, знаейки проявите на системната склероза, и да предотвратим увреждането на бъбреците, белите дробове и сърцето чрез своевременно предписване на подходяща терапия.
Макар да говорим за хронично заболяване, можем ли да обещаем на пациентите 100% излекуване, или това е невъзможно?
Пациентите със системна склероза се лекуват успешно. През последните 10 години обстоятелствата за тях се промениха изключително много. Навлязоха нови иновативни молекули и биологични лечения, които променят хода на болестта и контролират симптомите, забавяйки нейната прогресия. Разполагаме с много по-голям набор от лекарствени продукти, които да приложим при тези пациенти. За съвременните методи на лечение и за качеството на живот, което могат да водят болните, ще продължим разговора след броени минути.
Какви са съвременните подходи при лечението на това заболяване?
Първият и най-важен етап е да идентифицираме кои органи са ангажирани. В зависимост от настъпилите промени – дали преобладава засягане на ставите, кожата, белите дробове или бъбреците – използваме различни медикаменти. През последните 50 години сме прилагали основно 5-6 медикамента, наречени болест-модифициращи, в комбинация с кортикостероиди.
Нищо ново ли не се е появило през последните години?
Имаме класически медикаменти, които са абсолютно достъпни за всички пациенти и дават прекрасни резултати, когато болестта е открита навреме. При по-агресивните случаи вече можем да комбинираме различни групи лекарства. През последните години, включително и в най-новите европейски препоръки, в чието формулиране участвам, приехме конкретни групи медикаменти за всяка отделна локализация и изградихме ясни алгоритми за поведение. Голямата революция за пациентите с белодробно засягане и с т.нар. белодробна артериална хипертония (която е следствие от тежките увреждания от болестта) се случи през последните няколко години с появата на нови медикаменти, включително и за лечение на белодробна фиброза. Те наистина промениха хода на заболяването при тези пациенти, увеличиха преживяемостта и съществено подобриха качеството им на живот, тъй като част от тези болни преди бяха изцяло кислородозависими.
До каква степен терапията на това заболяване зависи от самия пациент?
Успехът от лечението винаги е зависел над 70% от самия пациент. Предписването на медикаментите е задължение и отговорност на лекарския екип, но придържането към терапията е изцяло в ръцете на болния. Редовното посещение при ревматолог и регулярното провеждане на изследвания за стадиране на болестта са в основата на добрия контрол. Ревматологът ще разчете изследванията и ще направи всичко необходимо, но пациентът трябва стриктно да спазва препоръките и да се явява редовно на контролни прегледи.
Казахме, че заболяването засяга различни органи в тялото. Това означава ли, че ревматологът задължително трябва да работи в екип с други специалисти – кардиолози, гастроентеролози, пулмолози?
Подходът към тези пациенти е строго мултидисциплинарен. При по-тежко протичащите случаи на системна склероза в нашата Клиника по ревматология събираме медицински колегиуми. Колегите от различните специалности ни помагат да обсъдим и изберем най-добрия терапевтичен подход за конкретния пациент. При необходимост те съдействат и за провеждането на специфични за тяхната област допълнителни изследвания, за да можем да окажем пълноценна подкрепа и помощ.
Физическата активност може ли да бъде част от лечението?
Физическата активност е задължителна за всички, дори и за най-увредените пациенти, за да поддържат добро качество на живот. В момента, в който спрат да се движат, много от показателите им, както и емоционалното им състояние, се влошават.
Храната ключов фактор ли е при това заболяване, може ли тя да бъде част от лечебния процес?
Храната няма доказана роля при отключването или директното лечение на системната склероза. Тя е по-скоро помощен фактор. Разбира се, пълноценното и балансирано хранене е задължително за всеки пациент. Много често болните се оплакват от страничните ефекти на кортикостероидите, които се налага да приемат – като например покачването на теглото. Това може да бъде коригирано с правилен хранителен режим. По отношение на излекуването на болестта или елиминирането на антителата обаче, храната не е основен фактор и няма решаващо значение.
Ние пациентите много харесваме конкретиката, например лекарят да каже: "Яжте кисело мляко“. Има ли такава специфична храна, която помага?
За съжаление, при автоимунните болести и конкретно при системната склероза няма доказана универсална храна или диетичен режим, който да оказва терапевтичен ефект.
Как се справят хората с това заболяване? Могат ли да водят сравнително нормален начин на живот и имат ли своя организация, която да ги подкрепя в този нелек път?
В България в момента съществуват няколко пациентски организации, включително и национална асоциация, които много активно подпомагат пациентите с ревматични заболявания и системна склероза. Те провеждат редовни информационни кампании. Същевременно помагат на болните със системна склероза и лупус чрез програми за емоционална подкрепа и срещи с клиничен психолог, което е изключително полезно. Организациите предоставят ценни съвети и поддържат гореща линия, на която пациентите могат да получат допълнителна информация за болестта си. Мога да кажа, че на този етап пациентските организации са изключително полезни за хората с ревматични заболявания.
Кое е нещото, което бихте искали нашите слушатели най-вече да запомнят от този разговор? Какво трябва да знаят на първо място?
На първо място, пациентите трябва да имат силна воля. Тази болест не е присъда, тя е изпитание както за душата, така и за тялото им, защото първата стъпка е приемането на диагнозата. Много е плашещо да живееш с мисълта, че до края на живота си имаш заболяване, което изисква постоянно лечение. Приемането на тази реалност е най-голямата крачка. Оттам нататък, работейки в екип със своя ревматолог, посещавайки го регулярно и спазвайки терапевтичния режим, тези хора могат да живеят абсолютно пълноценно. Те могат да имат нормално ежедневие и буквално никой на улицата да не разбере, че имат такова заболяване.
Колкото по-рано се стигне до диагнозата, толкова по-големи са шансовете за качествен живот?
Да, тогава и нашият успех в помощта към пациентите е много по-голям.
На финала – каква част от населението в България е засегнато от болестта и как броят на пациентите у нас се съотнася към този в Европа?
За съжаление, у нас нямаме епидемиологично проучване, което да ни каже точния брой на тези пациенти. От години Българското дружество по ревматология прави опити да задвижи подобни механизми и се надявам скоро да го реализираме, но в момента реалната статистика за България липсва. Предполага се, че са около 5000 души. Разликата в днешно време е, че благодарение на напредъка в образната диагностика и развитието на имунологията, ревматологията отбеляза огромен прогрес. Ако преди изпускахме най-ранните форми на болестта, сега можем да ги уловим и лекуваме навреме, предотвратявайки тежките прояви. Има една интересна статистика от САЩ – през 1952 година там са диагностицирали по 4-ма пациенти на един милион население със системна склероза.
Последните изнесени данни за Щатите показват, че броят им е достигнал 446 на един милион. Това е огромен ръст.
Трудно е да се изчисли в проценти на прима виста, но тази статистика ме впечатли изключително много, защото тя е доказателство колко много се е развила медицината за последните 50–70 години в откриването на заболяването.
