Сподели close
E-mail Принтирай Копирай този линк
Размер на шрифта Сподели
A A A

С решение на Надзорния съвет на НЗОК в Списъка на заболяванията, за чието домашно лечение заплаща напълно или частично лекарствени продукти, медицински изделия и диетични храни, са допълнени редки и тежки заболявания, предложени от водещи специалисти и членове на експертни съвети по съответните специалности. Оценката е извършена на база предоставени статистически данни за броя на умиранията по причини и заболявания по класове от НСИ, водещи причини за хоспитализации и първично освидетелстване от НЦОЗА, както и съответствие с Наредба №7.

Включените заболявания обхващат различни групи редки генетични, неврологични, епилептични, съдови и бъбречни заболявания, които изискват специфично лечение и грижи.

Сред тях са вродените адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит (E25.0), включително вродена надбъбречна хиперплазия, дефицит на 21-хидроксилаза и вродена надбъбречна хиперплазия със загуба на соли. Тези заболявания водят до адренална недостатъчност, хормонален дисбаланс и в тежки случаи до адренална криза, често с фатални последици. Лечението представлява хормонозаместителна терапия с хидрокортизон до края на живота, като целта е да се предотврати адреналната недостатъчност и да се потисне излишъкът на андрогени. При педиатричните пациенти от 0 до 18 години е необходимо прецизно дозиране на хидрокортизон, за да се избегнат рисковете от метаболитна декомпенсация, ятрогенен Къшинг и адренална криза. От 2019 г. в ЕМА е регистриран лекарствен продукт Alkindi (INN Hydrocortisone) – гранулиран хидрокортизон, подходящ за прецизно дозиране при деца.

В списъка е включена и атаксията на Friedreich (G11.1), рядко наследствено прогресиращо дегенеративно заболяване, причинено от мутации в гена, кодиращ митохондриалния протеин frataxin. Нарушеното производство на този протеин води до прогресиращи неврологични симптоми като нарушения в равновесието, координацията и загуба на сетивност. Основните клинични прояви се дължат на засягане на централна и периферна нервна система, сърце и панкреас и включват дистална мускулна слабост, хипотрофии, деформитети, нарушена сетивност, намаление на зрението и слуха, когнитивни нарушения, хипертрофична кардиомиопатия, захарен диабет, сколиоза и деформитет на стъпалата. В късните стадии се наблюдават дисфагия и аспирационни пневмонии. Налице е регистрирано домашно лечение, което води до забавяне на неврологичния спад и подобрява качеството на живота на пациентите.

В списъка са включени и терапевтично резистентни епилептични синдроми – Lennox-Gastaut syndrome (G40.4) и Dravet syndrome (G40.8), които се характеризират с неблагоприятна дългосрочна прогноза и увредени интелектуални и поведенчески функции.

Допълнително са включени съдови и мускулно-скелетни заболявания на крайниците, включително атеросклероза на артериите на крайниците, емболия и тромбоза на артериите на крайниците, флебит и тромбофлебит на долните крайници, варикозни вени на долните крайници с язва и възпаление, декубитални язви и язви на долен крайник, некласифицирани другаде. Тези състояния изискват ефективно лечение на среднотежки и тежки хронични и усложнени рани чрез прилагане на специфични медицински изделия и превръзки.

Накрая е включена IgA нефропатията, рядко хронично прогресиращо имунно-медиирано бъбречно заболяване и една от основните причини за бъбречна недостатъчност в световен мащаб. Диагнозата може да бъде потвърдена само чрез извършването на пункционна бъбречна биопсия – "златен стандарт“ в диагностиката на този вид заболявания. След 2022 г. е разрешен за употреба първият лекарствен продукт – таргетна терапия под формата на капсули, приложими за домашно лечение.